DEFICIENCIA DE BIOTINIDASA PDF

Stryer d metil crotonil CoA carboxilasa: interviene en el metabolismo de la leucina. La biotina se une al sitio activo de estas enzimas y funciona como acarreador de CO2. Wolf Bhardwaj Wolf Wolf and Secor Mc Voy

Author:Shaktirr Yozshujas
Country:Finland
Language:English (Spanish)
Genre:Health and Food
Published (Last):24 November 2016
Pages:172
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Uno de esos elementos ambientales, y tal vez ms importantes para que una persona desarrolle el mximo posible de su potencial humano, es la nutricin. Sin embargo, durante el siglo XX, el modelo industrial-agro-alimentario occidental ha degradad severamente la calidad nutritiva de los alimentos, disminuyendo notablemente el abastecimiento de nutrientes esenciales.

Por lo menos una tercera parte de los habitantes del mundo no alcanzan su potencial fsico e intelectual debido a que carecen de vitaminas y de minerales, afirma la UNICEF en su Informe sobre Micronutrientes dado a conocer en la ciudad de Nueva York en un comunicado de prensa el pasado 24 de marzo. Esa aseveraciones se desprenden de un basto estudio con el que se evaluaron los daos de la malnutricin en el mundo en el que se ofrece la descripcin ms completa realizada hasta la fecha, de los efectos que supone la carencia de vitaminas y de minerales en 80 pases en desarrollo.

A menos que las medidas para remediar la insuficiencia de vitaminas y de minerales progrese hacia una nuevo curso de las medidas de sanidad, el mundo en desarrollo seguir corriendo el peligro de no alcanzar nunca su pleno potencial , concluye el informe.

El cual aade: las Naciones Unidas no lograrn sus objetivos de erradicar la pobreza extrema, de mejorar la salud de las madres y de reducir la mortalidad infantil en dos terceras partes en Aunque no todos, la mayora de esos productos comestibles que nos ofrece el actual sistema mercantilita pueden clasificarse como artificiales o sintticos; el cuerpo humano no est biolgicamente acondicionado para sobrevivir con ellos por lo que producen respuestas de inadaptacin que se traducen en las enfermedades crnico-degenerativas caractersticas de nuestra civilizacin.

Adems, la deficitaria cantidad de micro-nutrientes que tienen los alimentos industrializados, produce trastornos y sndromes especficos por insuficiencia de cada nutriente esencial particular, tal como caso de la biotina que estamos analizando, vitamina indispensable como todos los dems micro-nutrientes para mantener la salud y necesaria para alcanzar el mximo potencial de desarrollo humano y longevidad. Esta vitamina es necesaria para facilitar y controlar una variedad de respuestas fisiolgicas.

Participa en los mecanismos metablicos que proporcionan energa vital al cerebro. Interviene en la digestin y el metabolismo de azucares, protenas y grasas, el sistema inmunolgico, el crecimiento, el buen funcionamiento de la piel y sus rganos anexos pelo, glndulas sebceas, glndulas sudorparas , el desarrollo de las glndulas sexuales y para una gestacin saludable libre de malformaciones congnitas.

Su dficit produce alteraciones en el funcionamiento de todas las clulas y tejidos corporales, que se manifiestan en un marcado decaimiento de energa en el cerebro los que produce trastornos del estado de nimo, cansancio crnico y depresin; en el deterioro y cada de cabello causando alopecia; en la piel ocasionando dermatitis seborreica, exfoliativa y eczema; en la lengua provocando inflamacin glositis.

La insuficiencia de biotina suele tambin producir desordenes neuromusculares como mialgia y fibromialgia dolores musculares , anemia, incremento de colesterol sanguneo, alteraciones del ritmo cardiaco, depresin de las funciones inmunolgicas, alteracin de la digestin y metabolismo de macro-nutrientes y malformaciones congnitas.

Debido a que la flora intestinal es capaz de sintetizar biotina y su eliminacin fecal y urinaria es ms elevada que la ingesta diettica en personas sanas y bien alimentadas, los organismos nacionales e internacionales de salud han impuesto la creencia de que los padecimientos por insuficiencia o carencia de biotina son extremadamente raros.

Y aunque oficialmente se ha sostenido pertinazmente ese sofista sobre la inexistencia de deficiencia de biotina en las poblaciones occidentales, al revisar las cifras epidemiolgicas de alopecia, dermatitis, eczema, mialgias dolores musculares , depresin, cansancio crnico, suicidios y malformaciones congnitas, se pone seriamente en duda esa aseveracin.

Por su parte, varios autores de ensayos clnicos, investigaciones cientficas y publicaciones nutriolgicas, aseguran que el papel de la biotina se ha menospreciado y que los estragos de su insuficiencia sobre la salud y la esttica de la poblacin occidental, afecta a un gran nmero de personas actualmente.

Inexplicablemente, el conocimiento de que la insuficiencia de biotina afecta a un gran numero de personas no es nuevo, existe literatura con respaldo cientfico y bien documentada que data de principios y mediados del siglo XX. En , E.

Wildires descubre que la levadura necesita un factor especial de crecimiento al que denomina factor bios. En siguientes investigaciones se comprob que bios es una mezcla de factores esenciales; a uno de ellos, al bios IIB se le denomin biotina. En , Bateman, observ que las ratas alimentadas con una dieta basada en clara de huevo cruda como nica fuente de protena, presentan un sndrome caracterizado por trastornos neuromusculares, dermatitis grave y prdida de pelo.

El sndrome poda evitarse al cocer la protena de la clara de huevo o al administrar levadura, hgado o extractos de los mismos. En , Boas nota que ese sndrome es curable con un factor protector X localizado en el hgado. En , P Girgy descubre en el hgado un factor curativo del trastorno producido por la clara de huevo al que denomin vitamina H, tomando la primera letra de la palabra piel en alemn: haut. En , Kgl y Tnnis aislaron a partir de la yema de huevo en forma cristalina un factor esencial para el crecimiento de levadura al que llamaron biotina.

Despus se demostr que esta ltima y el factor que protega contra la toxicidad de la clara de huevo son uno mismo. En , Kgl y col en Europa, y Du Vigneaud y col en Estados Unidos identifican la estructura qumica de la biotina y la sintetizan poco tiempo despus.

En , Syndenstricker y col demuestran que la biotina es nutriente esencial para el ser humano. Entre tanto, la naturaleza del antagonista de la biotina en la clara de huevo fue objeto de estudios extensos.

El compuesto result ser una protena, aislada por vez primera por Eakin y colaboradores en , la denominaron avidina. Esta ltima es una glucoprotena que se une con gran afinidad a la biotina y as, evita su absorcin. Hacia la dcada de los 50s se haban identificado tres formas de biotina, adems de la biotina libre: biocitina e-biotinil-L-lisina , y los sulfxidos D y L de la biotina. Si bien las formas derivadas de la biotina son activas para apoyar el crecimiento de algunos microorganismos, se desconoce su eficacia como sustitutivos de la biotina en la nutricin humana.

Para entonces qued bien establecido que la biotina forma parte de las enzimas carboxilasas que actan en el metabolismo de la glucosa, cidos grasos, aminocidos y purinas. Se ha encontrado que en los seres humanos, la biotina funciona como coenzima de las carboxilasas, cuya funcin es la de fijar dixido de carbono e intervenir en el anabolismo y el catabolismo de hidratos de carbono, grasas y ciertos aminocidos.

Como tal, tiene mucha importancia tanto en el metabolismo de carbohidratos como de los lpidos. La fijacin a CO2 ocurre en una reaccin de dos pasos; la primera comprende unin del CO2 a la mitad de biotina de la holoenzima, y el segundo, transferencia del CO2 unido a biotina hacia un aceptor apropiado. En siguientes investigaciones se encontr que en casi todas las especies animales, quiz debido a la sntesis de la vitamina por bacterias intestinales, es necesario eliminar las bacterias del tubo digestivo, proporcionar una dieta basada en clara de huevo cruda, y administrar anti-metabolitos de la biotina para producir los tpicos sntomas que su carencia produce: lesiones descamativas de la piel y las mucosas.

Su carencia se relaciona tambin con las personas que consumen huevos crudos, ya que la clara contiene avidina, la protena antagonista de la biotina, la cual impide su absorcin. Ya a mediados del siglo xx qued bien establecido que en seres humanos, los signos y sntomas de insuficiencia de vitamina B-8 incluyen dermatitis exfoliativa, glositis atrfica, hiperestesia, dolor muscular, laxitud, anorexia, anemia leve y cambios en el electrocardiograma.

Se observaron estos sntomas en individuos que consumieron huevos crudos durante periodos prolongados. As mismo, se saba ya sobre la existencia de errores congnitos de carboxilasas, enzimas dependientes de biotina, y que los individuos que la padecen responden bien al suministro de dosis muy grandes de esta ltima. Adelle Davis narra en Lets Eat Right to Keep Fit , los casos de varios de sus pacientes a quien se les haba administrado antibiticos y, por tanto, destruido su flora intestinal y que, adems, tomaban compuestos vitamnicos que tenan todas las vitaminas del complejo B, menos biotina.

Presentaban sntomas de mltiples deficiencias nutritivas, especialmente de biotina. Todos se encontraban deprimidos y algunos tenan fuertes deseos suicidas. Sydenstricker, investigador de la Universidad de Alabama, estudio el resultado del dficit de biotina producido experimentalmente en un grupo de voluntarios humanos sometidos a dietas carentes de biotina que incluan clara de huevo crudo. El primer sntoma observado fue decaimiento mental. Con ms tiempo los sujetos de estudio presentaron piel seca que se desprenda, cada de cabello, dolores musculares, fatiga extrema, nauseas y trastornos cardiacos.

Con el tiempo, el decaimiento mental se intensific hasta llegar a ser lo que Sydenstricke defini como estado de pnico. Todos los sntomas desaparecieron en un trmino de tres a cinco das despus de haber aadido biotina a la dieta. Estudios ulteriores ms recientes y tal vez de los ms importantes sobre la biotina, fueron efectuados en Mxico por Alfonso Len del Ro y col, quienes han puesto en duda la postura oficial y la interpretacin que las autoridades sanitarias han dado a los conocimientos generados durante los 70 aos de investigaciones iniciadas con la caracterizacin de la biotina como un factor de crecimiento de las levaduras en ISSNX Las investigaciones de Alfonso Len del Ro y col fueron inspiradas en indicios publicados recientemente, de que a diferencia de lo que sucede con la deficiencia mltiple de carboxilasas DMC cuyo papel de la biotina ha sido bien establecido, varias enfermedades de etiologa desconocida que no tienen relacin con la DMC , responden a un tratamiento farmacolgico de biotina.

Su hiptesis se vio fortalecida por el dato de que animales de laboratorio en gestacin, a los que se les induce una deficiencia marginal de biotina que no resulta en una disminucin en la actividad de carboxilasas, muestran una alta incidencia de malformaciones congnitas como labio y paladar hendido, anencefalia, sindactilia y espina bfida. Existen, adems, otros datos que involucran a esta vitamina en la expresin o actividad de varias enzimas en clulas hepticas humanas que requieren de un suministro adecuado y constante de biotina, dados a conocer recientemente.

Hemos encontrado que la deficiencia de biotina no solo disminuye la actividad de las enzimas carboxilasas, sino que al parecer modifica la expresin gentica, afirman Len del Ro y Col. Dedicados a estudiar exhaustivamente este fenmeno, hallaron evidencias de que una cascada de transduccin de seales formada por las enzimas HCS-GCs-PKG regula la expresin de una red de genes en clulas humanas.

En el curso de sus indagaciones descubrieron que este sistema de regulacin de expresin gentica se encuentra afectado en pacientes que padecen la enfermedad gentica denominada DMC y tambin en organismos de personas sujetas a una dieta pobre en biotina.

Alfonso Len del Ro y col, creen que existe un mecanismo fisiolgico destinado a proteger el cerebro que reduce el transporte y utilizacin de biotina en el hgado y los msculos durante los periodos de ayuno y deficiencia. Este descubrimiento -aseguran- nos llev a proponer que en la deficiencia de biotina los llamados rganos perifricos como el hgado y msculo muestran un altruismo metablico que consiste en la regulacin negativa de los genes involucrados en el uso de esta vitamina.

Este mecanismo evita que el sistema muscular o el hgado, con una masa mucho mayor, se conviertan en competidores del cerebro por la poca biotina presente en el plasma. Sus descubrimientos sugieren que la insuficiencia de esta vitamina en humanos, as como errores en el sistema de regulacin transcripcional dependiente de biotina pueden estar relacionados con varias enfermedades humanas, desde el cncer hasta destruccin de ciertas reas del cerebro.

El hallazgo de que la biotina acta como inductor transcripcional en los seres humanos abre un nuevo campo de estudio que permitir entender porque ciertas enfermedades neurolgicas pueden ser tratadas con dosis farmacolgicas de esta vitamina o porque su deficiencia resulta en un incremento de malformaciones congnitas. Len del Ro y col explican en su ensayo, que parte de nuestro conocimiento sobre el papel de la biotina y las HCS en el metabolismo humano proviene del estudio de DMC.

Las personas con esta enfermedad sufren incapacidad para sintetizar el intermediario de biotinilacin B-AMP y una disminucin en la actividad de todas las carboxilasas. Los pacientes presentan en las primeras horas de vida dermatitis periorificial severa, letargia, hipotonia, alopecia, cetoacidosis, hiperamonemia y acidemia orgnica. Si la enfermedad no es diagnosticada y atendida a tiempo, el paciente muere.

En todos los casos estudiados las enzimas HCS de los pacientes con DMC muestran una afinidad por la biotina 3 a 70 veces menos que lo normal. Por lo que todos los sntomas clnicos y potencialmente mortales: interrupcin de gluconeognesis, sntesis de cidos grasos y catabolismo de aminocidos, pueden ser revertidos con el suministro de dosis farmacolgicas de biotina.

De los hallazgos y conclusiones del Dr. Len del Ro y Col, se infiere la enorme importancia que para el cuerpo humano significa contar con un suministro suficiente y continuo de biotina. Por que esta vitamina es indispensable para mantener la salud fsica y mental, el vigor, la belleza y la longevidad y por que la piel, el cabello, el cerebro, el hgado y los msculos del ser humano son especialmente susceptibles a su insuficiencia. DFICIT DE BIOTINA El suministro deficitario de biotina provoca el deterioro de todas las funciones metablicas descritas en prrafos anteriores, lo que origina como ya vimos depresin y gran fatiga, eczema, dermatitis seca y descamativa, palidez, enteritis, nuseas, vmitos, y anorexia.

Y como tambin ya comentamos al principio, los trastornos por insuficiencia de biotina, son mucho ms comunes de lo que normalmente se cree y veremos a continuacin. Su dficit, se produce o incrementa principalmente en individuos sometidos a frecuentes o extensos tratamientos con antibiticos; en mujeres sometidas a tratamientos con estrgenos; en personas que tienen implantes dentales con mercurio; en individuos que acostumbran a consumir alimentos industrializados con carbohidratos azcar y harina blancas y aceites refinados.

A continuacin revisaremos diversos elementos internos y externos al cuerpo, asociados con el medio ambiente, modelo de alimentacin, sanidad y costumbres de la vida moderna, capaces de causar por un lado, necesidades de biotina superiores al promedio de la poblacin y por otro lado disminuir el suministro que de esta vitamina se obtiene de la flora intestinal produciendo los sntomas de insuficiencia que podemos observar fcilmente en la mayora de la gente.

Hasta le fecha se han identificado diversos factores que afectan la necesidad, suministro y utilizacin de biotina en el cuerpo humano. De acuerdo con el principio de variabilidad e individualidad bioqumica en los seres humanos postulado por Roger Williams, se ha establecido que en cada poblacin, existe una porcin que salindose de la media, requiere cantidades ms elevadas de biotina.

Los requerimientos genticamente predeterminados de biotina pueden oscilar entre un rango leve como el observado en la mayora de la gente, hasta uno muy superior al promedio de los dems individuos observado en personas con DMC o con las enfermedades de etiologa desconocida que como ya hemos mencionado, responden a untratamiento farmacolgico de biotina.

Esas personas, ni siquiera con una alimentacin compuesta exclusivamente de alimentos naturales, integrales y orgnicos y una flora intestinal intacta pueden satisfacer su necesidad acrecentada de biotina, y requerirn tomar biotina extra como complemento alimenticio de por vida.

Por otra parte los comestibles producidos con los criterios y la tecnologa industrialagropecuaria moderna contribuyen por distintas razones a producir disbiosis, causa principal del dficit de biotina que caracteriza a nuestra poblacin cautiva, sometida nuestro modelo mercantilista alimentario y de sanidad.

Podemos clasificar esos elementos en dos grupos. Uno que promueve en el colon el crecimiento desproporcionado de levaduras y otro que menoscaba la poblacin de bacterias de la flora intestinal. Los alimentos industrializados proporcionan un exceso concentrado de sustratos energticos. Los carbohidratos refinados, harinas y azucares, automticamente aumentan la demanda de biotina para poder ser metabolizados; pero tambin indirectamente disminuyen la produccin de biotina modificando la proporcin levaduras-bacterias en el colon.

Inclinan la balanza a favor de levaduras como cndida albicans y otras neuro-esporas que para crecer y reproducirse rpidamente, necesitan azcar y biotina.

El azcar es proporcionado al descomponerse las harinas por el proceso de digestin, y la mayor parte de biotina producida por las bacterias intestinales es robada por estas voraces levaduras, vidas de vitamina B-8, impidiendo su asimilacin y utilizacin.

Entre los elementos favorecedores de la reproduccin de levaduras encontramos: carbohidratos refinados que les sirven de alimento; estrgenos presentes en alimentos y medicamentos y xeno-estrgenos presentes en alimentos y medio ambiente, ambos promotores del crecimiento de levaduras; metales pesados especialmente el mercurio de los empastes dentales , que tambin favorecen el crecimiento de las levaduras; la destruccin de la flora intestinal que automticamente favorece la sobrepoblacin de levaduras.

Entre los elementos devastadores de las bacterias de la flora intestinal encontramos: los alimentos refinados deficitarios en dos vitaminas del complejo B necesarias para la reproduccin bacteriana: el cido pantotnico y el cido para-aminobenzoico PABA ; los antibiticos presentes en alimentos industrializados y utilizados indiscriminadamente como medicamentos; la eliminacin de las fibras solubles en los alimentos al ser refinados, necesarios como alimento para algunas bacterias intestinales; la sobrepoblacin de levaduras que deteriora el ambiente para la reproduccin de bacterias.

Estos dos elementos son la principal causa de disbiosis intestinal y consecuentemente del dficit de biotina cuyas diversas manifestaciones se presentan en la mayora de individuos de las poblaciones sometidas a la dieta occidental y a la utilizacin de estrgenos y antibiticos.

Adems, la excesiva proliferacin de levaduras en los intestinos, genera una gran cantidad de toxinas que sobrecargan el hgado y los sistemas depurativos produciendo un estrs txico que aumenta la demanda de numerosos nutrientes esenciales. Por otra parte, la polucin ambiental y el estrs familiar, social y laboral que implica el estilo moderno de vida, imponen al cuerpo humano una demanda adicional de todos los nutrientes esenciales incluyendo la biotina, demanda que la alimentacin moderna es incapaz de satisfacer.

Cabe recordar algunos aspectos planteados anteriormente. Los estrgenos utilizados para engordar aves y ganado, y numerosas sustancias qumicas sintticas denominadas xeno-estrgenos presentes en los alimentos, se comportan como alteradores hormonales que suplantan a las hormonas naturales y trastornan el balance estrgeno, andrgeno, progesterona. Adems, diversas sustancias qumicas sintticas utilizadas por la industria agro-alimentaria, se comportan como estrgenos.

Ambos, estrgenos y xeno-estrgenos, favorecen el crecimiento desproporcionado de cndida albicans en detrimento de las bacterias que componen la flora intestinal. Tambin, se ha visto que un exceso estrognico altera el metabolismo energtico as como la secrecin y los niveles de insulina, de tal manera que muy probablemente acreciente la demanda de biotina.

Entre los qumicos sintticos con actividad estrognica se encuentran: a Plaguicidas rgano-clorados DDT, dieldrn, clordecona, endosulfn y toxafeno. Otro factor muy importante que se debe tomar en cuenta es que muchas personas preocupadas por su salud consumen complementos alimenticios multi-vitamnicos, que contienen varias o todas las vitaminas del complejo B exceptuando biotina, o cantidades muy pequeas de esta vitamina.

El desbalance en los niveles de vitaminas del complejo B, genera una necesidad adicional de biotina, produciendo o agravando su dficit, pues como sabemos las vitaminas B actan sinrgicamente y el exceso de alguna de ellas origina automticamente deficiencia de las otras.

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